PRNP敲除小鼠模型

FVB

利用基因打靶获得 PRNP敲除小鼠

朊蛋白病是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，致死率100%，传染性强。PRNP基因突变可导致正常型朊蛋白（PrPc）中的α螺旋结构不稳定，至一定量时产生自发性转化，β片层增加，最终变为致病型朊蛋白（PrPsc），并通过多米诺效应倍增致病。

用来研究Prnp的生物学功能。