| 资源中文名称 | 心肌组织特异性过表达cTnTR141W转基因小鼠 |
|---|---|
| 资源英文名称 | B6.Tg(α-MHC-h-cTnT R141W)-GC/ILAS |
| 疾病概述 | TNNT2 (troponin T2, cardiac type)，又名cTnT。该基因编码的蛋白是肌钙蛋白复合体的原肌凝蛋白结合亚基，位于横纹肌的细丝上，并根据细胞内钙离子浓度的变化调节肌肉收缩。该基因突变与家族性肥厚型心肌病和扩张型心肌病有关。该基因R141W突变转基因小鼠，表现为扩张型心肌病临床患者病理表型。 |
| 实验动物背景信息 | C57BL/6J |
| 模型制作方法 | 扩增并经测序比对正确的cTnTR141W突变片段插入α-MHC启动子下游构建心脏特异表达cTnTR141W表达载体（图1A）。用显微注射法将线性化的转基因载体注射到C57BL/6J小鼠的受精卵中，用ICR小鼠作假孕受体，制备转基因小鼠。PCR法鉴定小鼠基因型（图1B），Northern Blot法分析cTnTR141W的表达情况（图2）。
图1. cTnTR141W转基因小鼠模型的建立及鉴定 注：(A) 将cTnTR141W突变基因片段插入α-MHC心脏组织特异性启动子下游构建转基因表达载体. (B) PCR法鉴定小鼠基因型. 1: 阳性对照；2: 分子量标记；20:阴性对照；21:空白对照；3,15,18: cTnTR141W阳性转基因小鼠；其余为阴性转基因小鼠.
图2. Northern Blot法分析cTnTR141W转基因小鼠心肌组织cTnT的表达 （A）Northern Blot法观察内源及转基因外源cTnT基因RNA的表达情况. (B) PCR法分析未经及经酶消化后cTnT的表达，1,2:野生小鼠基因组对照；3,4:首建鼠1号；5,6:首建鼠13号；7,8:首建鼠16号. |
| 动物模型的评价与验证 | 心肌组织特异性过表达cTnTR141W转基因小鼠表现为典型的扩张型心肌病病理表型，且具有渐进性发展的特点，该模型可应用于心肌病，特别是扩张型心肌病发病机制，相关基因功能研究及药物筛选等领域。 |
| 保存方式 | 冷冻 |
| 更多相关 | 动物模型制备 |
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